20多歲的王小姐在懷第二胎時身上冒出大面積膿疱，全身皮膚幾乎沒有一處完好，由於皮膚病情惡化快速而被轉介到皮膚科，這才終於診斷為「全身型膿疱性乾癬」。然而，因為擔心影響胎兒健康，醫師可用的藥物相當有限，她幾乎懷孕整整9個月都在膿疱反覆長出與破裂的劇痛中度過，為了母子均安，最後只能催生寶寶早產，再針對身上的膿疱治療。王小姐回憶，她在懷第一胎的時候其實就有冒出一些膿疱，只是沒想到懷第二胎時會這麼嚴重，這次的經歷也打消她生第三胎的規劃，直呼不敢再生。
伴隨致命併發症的皮膚重症–全身型膿疱性乾癬
基隆長庚紀念醫院皮膚科主任暨台北林口長庚紀念醫院皮膚科醫師許仲瑤表示，全身型膿疱性乾癬是少見且嚴重度高的皮膚重症，目前研究已經發現，此疾病發作是因為患者本身的「IL-36RN」基因發生突變或路徑異常，導致免疫系統過度反應而誘發發炎，當發生在皮膚時，最典型的症狀為皮膚長出大範圍無菌性的膿疱，來的又急又快，有的也會有類似斑塊型乾癬的發紅與脫屑。此外，由於發炎反應屬於全身性的影響，患者也可能會有發高燒、白血球數增多、關節腫痛等症狀，嚴重者甚至可能因為肝臟、肺臟、腎臟等重要器官發炎，誘發器官衰竭等致命併發症。
全身型膿疱性乾癬誘發因素多 病友身陷反覆發作壓力
全身型膿疱性乾癬的棘手之處在於其反覆發作與不可預期的特性，不僅使患者的生活壟罩在不知疾病何時發作的壓力下，也大大增加臨床診斷的困難度。許仲瑤醫師指出，包括遺傳、感染、壓力、環境、藥物等因素都有可能誘發疾病發作，舉例來說，感染是最常見的誘發因素之一，先前就有許多患者是因為感染新冠肺炎而第一次發病或是從乾癬併發全身型膿疱性乾癬；另一個特別的誘發因素是懷孕，這類型患者可能平時沒有症狀，但到懷孕就冒出嚴重全身大範圍膿疱。因此，臨床對於有相關症狀的患者，會透過看診、病史詢問、皮膚切片檢查等方式儘快釐清患者的病因，以給予適切治療。
快速控制發作是首要任務 全身型膿疱性乾癬治療新突破
許仲瑤醫師說明，治療全身型膿疱性乾癬的首要目標是在發作時快速控制病情，醫師會依據患者的嚴重程度與發作頻率規劃相應的治療方案，包括口服A酸、免疫抑制劑都是常用藥物，然而治療上仍存在侷限，並非所有患者都能在急性發作時獲得穩定控制，也有致畸胎性、肝腎毒性、皮膚乾燥發紅等副作用要面對。隨著藥物的發展，現在不僅有可用於乾癬治療的IL-17、IL-23抑制劑等生物製劑可選擇，現階段更發展出針對全身型膿疱性乾癬致病基因「IL-36RN」所設計的IL-36抑制劑，可以更精準的阻斷發炎反應，達到快速消除膿疱等改善症狀的效果。此外，生物製劑也適用於孕婦族群，對於過往因為擔心畸胎風險而面臨停藥的準媽媽來說，終於等到在孕期也能穩定控制病情的治療新轉機。
目前全身型膿疱性乾癬的治療相較過往已有長足進展，許仲瑤醫師也提醒，若有發現身上突然長出膿疱群、紅斑、脫屑的皮膚症狀，合併有全身性症狀，如疼痛、發燒、疲勞，建議儘早到皮膚專科做進一步鑑別診斷。
《延伸閱讀》
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