咳嗽、呼吸困難當心是肺纖維化！ 有這種「自體免疫疾病」要及早檢查

潮健康／編輯部

不只新冠肺炎後遺症！ 自體免疫疾病也會肺纖維化

新冠肺炎疫情造成全球大流行以來，民眾逐漸注意到「肺纖維化」的危險性，其實，不只新冠肺炎病毒引發肺炎後遺症，以及民眾常聽見的特發性肺纖維化（菜瓜布肺），自體免疫疾病如「硬皮症」也是容易引發肺纖維化的原因。研究顯示，75%硬皮症患者會併發肺纖維化(SSc-ILD)，死亡率更會上升3倍。 

高雄醫學大學附設醫院胸腔內科蔡英明醫師指出，正常人難以想像肺纖維化的嚴重性，肺臟在持續纖維化的過程中，喪失氣體交換的正常功能，隨著咳嗽、呼吸困難症狀不斷惡化，患者就像溺水一般，每分每秒承受著難以忍受的窒息感。

肺纖維化恐致命！  咳嗽、呼吸困難要及早檢查肺功能

蔡英明醫師曾收治一名70歲的女性硬皮症病患，3年前開始出現咳嗽不止、呼吸困難，檢查後發現肺部已有15%面積的纖維化，走幾步路就喘得嚴重，不僅生活範圍只能侷限在住家，日常生活大小事都要仰賴家人協助。直到接受抗肺纖維化藥物治療後才改善症狀，不受整日呼吸困難所苦。

蔡英明醫師表示，自體免疫疾病治療以風濕過敏免疫科為主，但病人應有常規檢查肺功能和胸腔電腦斷層的觀念，一旦出現咳嗽、呼吸困難等疑似肺纖維化的症狀，建議及早到胸腔內科安排檢查，有利於早期偵測肺部變化並及時搶救肺功能。 

約2-3成自體免疫疾病未能及時診斷肺纖維化，顯示多數病人治療時只注意皮膚、關節等肉眼可見的表徵，忽略潛在的致命性共病。蔡英明醫師指出，肺纖維化早期沒有症狀，加上患者對肺纖維化的病識感不足，即使逐漸出現咳嗽、呼吸困難等症狀也不會與主治醫師反映，等到症狀嚴重才安排檢查時，肺功能多半已經嚴重受損。

肺部受損不可逆！  及早治療減少急性惡化

肺纖維化可怕之處在於肺部受損不可逆，不斷發炎與纖維化如同傷口反覆結痂的惡性循環。尤其自體免疫疾病引起的肺纖維化，接近3成會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)，肺部處於極為脆弱的狀態，易受外在因素刺激誘發急性惡化，導致肺功能下降速度極快，往往需要插管治療。

蔡英明醫師提醒，及早發現在肺功能未失去正常機能前積極治療，是改善預後的關鍵，呼籲患者應常規進行肺功能檢查，才能監測肺功能變化並及時給予必要的治療。而抗肺纖維化藥物的出現，改變過往硬皮病合併肺纖維化患者無藥可醫的困境。

目前，用於治療漸進性纖維化間質性肺病的抗肺纖維化藥物，臨床試驗證明可減少57%肺功能下降。另外，亞洲族群的分析結果也顯示能降低 74% 急性惡化發生與死亡風險，去年6月開放硬皮病併發肺纖維化患者，可申請抗肺纖維化藥物健保給付，醫界期待未來能開放其他自體免疫疾病合併肺纖維化的適應症使用。 

自體免疫疾病族群  每3到6個月安排肺功能檢查

蔡英明醫師提醒，肺纖維化多半從下肺葉開始發生，聽診後背下肺葉可聽到連續性的爆裂音。建議自體免疫疾病患者應將肺功能檢查作為常規項目，每3到6個月安排一次肺功能檢查，當透過聽診發現異常爆裂音時，應進一步以高解析度電腦斷層掃描(HRCT)作更詳細的鑑別診斷。 

蔡英明醫師呼籲，硬皮病患者應多注意肺部併發症，當發現疑似肺纖維化症狀應儘快與主治醫師反映，現在各大醫療中心均推行多專科照護模式，結合風濕免疫科、胸腔內科等跨科別專業醫療團隊，給予病人完善的肺纖維化治療照護。

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