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貧血、腳腫、眼球無法轉動　六旬翁罹罕見華氏巨球蛋白血症

2023-10-20 09:30

60歲的劉先生，從去年底出現貧血症狀，腳部也開始腫脹，原以為是腎臟不好的緣故，去腎臟科就診，發現病情並不單純，後轉至義大癌治療醫院血液腫瘤部就診，才發現竟是罕見的華氏巨球蛋白血症！收治劉先生的血液腫瘤部部長裴松南醫師表示，一般來說華氏巨球蛋白血症病程進展緩慢，但劉先生的惡化速度卻非常快速，治療初期先以單株抗體搭配化療，貧血和全身的淋巴結得到緩解，沒多久竟由腦膜復發造成眼球無法轉動，產生複視（看東西會兩個影子），所幸改以腦膜內化療搭配新一代口服BTK抑制劑，才得以緩解，重拾視力。

【健康醫療網／記者黃心瑩報導】60歲的劉先生，從去年底出現貧血症狀，腳部也開始腫脹，原以為是腎臟不好的緣故，去腎臟科就診，發現病情並不單純，後轉至義大癌治療醫院血液腫瘤部就診，才發現竟是罕見的華氏巨球蛋白血症！收治劉先生的血液腫瘤部部長裴松南醫師表示，一般來說華氏巨球蛋白血症病程進展緩慢，但劉先生的惡化速度卻非常快速，治療初期先以單株抗體搭配化療，貧血和全身的淋巴結得到緩解，沒多久竟由腦膜復發造成眼球無法轉動，產生複視（看東西會兩個影子），所幸改以腦膜內化療搭配新一代口服BTK抑制劑，才得以緩解，重拾視力。

罕見淋巴癌－華氏巨球蛋白血症　常見牙齦出血、貧血、淋巴腫脹

華氏巨球蛋白血症（簡稱WM），是種很少見的B細胞淋巴癌，但其表現特性又與漿細胞疾病有點相似，介於兩者之間。裴松南醫師說明，這種WM的癌細胞有可能會分泌大量的免疫球蛋白（IgM），使血液變得十分黏稠，最大特點就是會從黏膜處滲血，如牙齦滲血、鼻出血；此外癌細胞也會隨著血液在體內流竄，全身器官都可能會被影響，引起各種症狀，例如：轉移至骨髓，會影響造血功能，引起貧血；若長至淋巴結，就會出現淋巴腫脹；若佔據肺部便會影響呼吸，或像前述劉先生癌細胞進入中樞神經中，造成視力的影響等。

「WM非常罕見」，裴松南醫師指出，台灣一年病例數約50人，且好發於65歲以上的老年人，由於病例數太少，尚無法推斷其病因，也因為過於罕見，各大教學醫院一年也不見得會遇到1個病人，第一時間很難判斷是何種疾病，容易漏診。

病程緩慢卻嚴重影響生活品質　及早診斷治療為關鍵

慢性的B細胞淋巴瘤，雖然大部分情況下進展緩慢，不會快速惡化死亡，但其所造成的貧血及各器官的症狀對生活品質的影響卻不容小覷，另外有少部分的病人會影響到心臟的功能可能會在幾個月內死亡，因此，及早診斷十分關鍵。

目前華氏巨球蛋白血症主要的診斷方式為抽血檢驗，裴松南部長表示，若中老年人因貧血到血液科就診，會有一整套對血液的檢查，其中就會檢測到IgM，若發現是同一個細胞分泌出的單株IgM，加上病理切片為特定類別的B細胞淋巴瘤，就能確診為WM。

漫長病程出現轉機　新一代BTK抑制劑帶來治療新曙光

裴松南醫師說明，目前用於治療WM的方式包含化療、單株抗體、標靶治療，或幹細胞移植。雖然異體幹細胞移植為目前根治的唯一方法，但病人多為老年人，這種高風險治療的方式不一定適用，通常會先施以化療，或搭配單株抗體治療。另外，WM若分泌太多IgM造成血液黏稠而出血不止時，會以洗血漿的方式來移除過多的IgM，達到止血的效果。目前台灣的健保條件限制，在WM第一線就只能使用化療，而第二線就使用單株抗體合併另一種化療進行治療，但再來就會遇到無藥可用的窘境。而且WM大多為年長患者，身體較弱，有時也無法承受兩線化療的副作用，這時只能自費使用標靶藥物，也是不小的經濟負擔。

裴松南醫師認為，WM很罕見，一年50例患者中，也並非所有患者皆需於第一時間採取積極性治療，目前健保給付方案仍在討論階段，以期未來給患者帶來治療效益的同時，也減輕患者的家庭經濟負擔。