正妹YTR患「脊隨肌肉萎縮」成輪椅族　不治療恐惡化至心肺：最嚴重會死

影音中心／陳則元報導

輪椅族YouTuber雪莉，頻道影片以分享輪椅族日常生活為主，2歲起就被診斷出患有「脊隨性肌肉萎縮症」的雪莉，先前曾曝光自己的全治療過程，煎熬過程令網友們相當不捨。近日雪莉上傳影片，完整解釋「脊隨性肌肉萎縮症」症狀，表示這個病不光會影響四肢，如果不持續治療，將會惡化至心肺等器官，最嚴重恐導致呼吸衰竭死亡。

雪莉說，「脊隨性肌肉萎縮症」簡稱SMA（Spinal Muscular Atrophy），與一般的肌肉萎縮症不同，人體第5號染色體的「運動神經元存活基因」發生缺陷，是導致罹患該病的主因。雪莉指出，SMA影響的不光四肢，如果沒有持續治療就會不斷惡化，蔓延至心肺阻礙人體呼吸、進食，過去很多病患都是「呼吸衰竭」死亡。

雪莉透露，SMA雖然已研發出藥物，但是每個病患身體都未必能適應用藥，因此治療也不是百分百有效。雪莉拿出一個呼吸訓練器，表示自己每天都要呼吸訓練，以增進心肺和呼吸功能；由於進食方面受到SMA的影響，雪莉說她無法吃麻糬，或是太乾、太硬等難以吞嚥的食物：「我曾經試過吃芭樂，結果真的會噎到。」

雪莉說明，她先前曾拍過「腳踝矯正器」影片，除了她的腳踝、膝蓋變形以外，最嚴重的還是腳趾變形，腳趾頭弓起來變成像動物的爪子，原因是小時候行走吃力，她得把腳趾彎曲才能行走；背部、腰部也因為疾病沒有力氣，所以經常呈現駝背樣子；生活方面，馬桶離輪椅高度不能落差太多，雪莉也說由於移動需要用雙手輔助，時常造成雙手扭傷、擦傷。

雪莉最後說，雖然她因為生病常沒有力氣，但她認為人生不該被疾病所受限，仍想去試試許多生活體驗，這也是她開YouTube頻道的原因之一，將自己的故事拍攝保存，分享給未來同樣需要幫助的病友們。

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