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咳喘累當心菜瓜布肺找上！兩大專科醫師詳解肺纖維化攻略

2023-11-13 10:35

俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化，是一種比多數癌症還致命的疾病，由於成因不明，加上症狀不明顯，常常被民眾忽略。一旦肺纖維化病灶惡化擴散影響肺功能，這時平均存活期比大部分的癌症還要低許多。因此，提醒民眾若長期有咳、喘、累三大症狀，應及早就醫檢查，配合醫囑積極治療。

另一個值得關注的是，自體免疫疾病者也是併發肺纖維化的高風險族群，當發炎的免疫系統侵犯到肺部，就可能引發間質性肺病，產生漸進性肺纖維化。建議病友在確診自體免疫疾病後，應提高對肺纖維化之病識感，隨時留意相關症狀（咳、喘、累），並遵醫囑定期回診檢查，以利早期發現，避免疾病惡化步入不可逆的纖維化。

菜瓜布肺比癌症致命！這些高危族群要注意！

馬偕紀念醫院胸腔內科吳玟叡醫師解釋，特發性肺纖維化就像癌細胞一樣，會不斷擴散。從初期的一點點，到後面漸漸擴大，使肺部硬化、影響肺功能。在以往缺乏有效治療的年代，從發現到呼吸衰竭，平均存活期只有3到5年，比許多癌症的存活期還要低很多。若期間發生急性惡化，死亡率更可高達5成。

雖然特發性肺纖維化發生原因尚未明朗，但還是有一些風險因子可以提高警覺，尤以60歲以上、男性更需格外注意。此外，本身具抽菸史、肺纖維化家族史。另外，某些高危險職業類別，例如：農業、畜牧業、美容美髮業、礦業、林木業等，都可能會有職業相關的肺纖維化，一旦出現出現咳喘累持續8週以上，建議及早至胸腔內科就醫。

自體免疫疾病併發肺纖維化風險高提高病識感定期檢查防肺功能下降

至於自體免疫疾病為什麼會肺纖維化？三軍總醫院內科部風濕免疫過敏科盧俊吉醫師說明，自體免疫疾病屬於全身性發炎反應，因此不只該器官受影響，各個部位都可能會遭到攻擊。其中最嚴重的就是間質性肺炎，若沒有及早發現，放任其反覆發炎，便會形成漸進性肺纖維化。以常見可能併發肺纖維化的自體免疫疾病來說，類風濕性關節炎有將近4成；全身性硬皮症有高達6成；多發性肌炎、皮肌炎也有5成；紅斑性狼瘡也有將近1成；而乾燥症則有將近3成。

那麼這兩種肺纖維化有什麼差異呢？盧俊吉醫師表示，特發性肺纖維化因為原因不明，需仰賴影像學及病理切片，透過多專科團隊共同進行完整診斷，而漸進性肺纖維化的定義目前並無絕對的標準，大致是以臨床症狀到影像學檢查評估，包含肺功能檢查、電腦斷層觀察病灶程度，只要符合兩項，即屬於漸進性肺纖維化。

雖然確診特發性肺纖維化需要透過電腦斷層或是切片等方式，但日常也可以藉由聽診幫助提早發現。吳玟叡醫師說，因為咳、喘、累症狀不具特異性，可能和其他疾病混淆，如果沒有第一時間前往胸腔內科，也可利用聽診及早發現。當肺部發炎、纖維化時，醫師會發現病友呼吸有爆裂音，和一般的呼吸聲很不一樣，是類似魔鬼氈撕開的聲音！

肺纖維化死亡率高自體免疫疾病＋抗肺纖維化控制需一起達標！

由於肺部處於纖維化的脆弱狀態，容易受到外在因素刺激誘發急性惡化。盧俊吉醫師說，肺纖維化就像是海砂屋，只要突然受到外力影響就會坍塌，例如感染流感或其他病毒等，就可能讓病情急速惡化，提高呼吸衰竭進而死亡，平均存活只剩3到4個月。就算接受插管治療，也有約一半的機會將在住院期間死亡。吳玟叡醫師也強調，菜瓜布肺是不可逆轉的疾病，務必透過及早發現積極治療來增加預後。

吳玟叡醫師表示，目前抗肺纖維化藥物皆有健保給付，能有效減緩纖維化病灶擴散，減少肺功能下降，是肺纖維化治療的劃時代里程碑。然而，儘管已接受適當治療，仍有部分病友可能會面臨肺功能愈來愈不好的危境，一旦進展到末期或嚴重的病程，則會建議以支持性療法為主。如果有符合換肺條件，也是可行的選項之一，但是僅適用於極少數，主要是大部分的患者年紀偏高，經不起這種大型手術。

盧俊吉醫師也提醒，除了積極使用抗肺纖維化藥物外，自體免疫疾病也應獲得良好控制，利用類固醇、免疫抑制劑、生物製劑等藥物控制全身性發炎反應。兩者一同兼顧，更有助於減少免疫系統對肺部造成發炎反應。

肺纖維化相關衛教尚需共同努力自體免疫疾病病友更應主動討論

吳玟叡醫師分享一名讓他印象深刻的個案，因為病友及家屬都是在追蹤期間才慢慢瞭解肺纖維化所帶來的嚴重影響。這名個案是一位80多歲的爺爺，因為一直有抽菸習慣，在某次健檢時，檢查腸胃道時意外發現肺纖維化病灶，經過多專科團隊精密檢查討論後，才確診為特發性肺纖維化。

雖然確診後隨即戒菸，但因為病程尚未達健保給付使用抗肺纖維化藥物，只能先以定期追蹤檢查為主， 2年後發現纖維化不斷擴散，肺功能也不如往常，經申請核准使用藥物治療後，才慢慢趨緩穩定。不幸的是，先前因為疫情影響，重複感染兩次新冠肺炎，急性惡化，最終導致呼吸衰竭，只能選擇支持性療法、安詳地離去。

盧俊吉醫師也分享，自己曾收治一名年近80歲的奶奶，原先有自體免疫疾病問題，雖然是多年前確診，但在早年醫藥及衛教資訊尚未發達時，缺乏完善的檢查及治療流程，也讓奶奶疏忽併發肺纖維化之危險程度。在兒子一次回家突然發現媽媽有易喘的症狀，急忙就醫後決定住院治療，卻在等待期間意外感染流感，緊急插管治療後再轉介回來時，已需要葉克膜才能維持生命。

出現咳喘累務必及早就醫養成定期檢查習慣沒煩惱

及早偵測肺部變化、搶救肺功能！兩位醫師呼籲，確診自體免疫疾病的患者，務必要定期追蹤肺功能，與醫師討論安排每3到6個月定期利用肺功能或電腦斷層檢查確認病情。而治療也要兩者同時達標，抑制自身免疫系統持續攻擊肺部，同時減緩肺部纖維化持續惡化。長期有咳、喘、累症狀達8週以上，也要提高警覺，主動告知醫師，以利後續安排進一步檢查鑑別診斷。