天冷咳喘累勿輕忽 急性惡化死亡率破五成! 抗肺纖維化藥物獲擴大給付

2023-12-25 17:00
天冷咳喘累勿輕忽  急性惡化死亡率破五成! 抗肺纖維化藥物獲擴大給付

天氣轉冷時後異常咳、喘、累或發生活動性呼吸困難,要當心是否為「間質性肺病」潛在徵兆!台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出,身體組織受傷後的結痂,就是一種局部「纖維化」,肺部持續受傷即是「肺纖維化」,其中,漸進性肺纖維化不只會引發乾咳、呼吸急促、呼吸衰竭,最嚴重的「特發性肺纖維化」(俗稱菜瓜布肺),病程嚴重度與存活率甚至比癌症更不理想。

文/郭家和

天冷出現咳喘累  當心是慢性漸進性肺纖維化

天氣轉冷時後異常咳、喘、累或發生活動性呼吸困難,要當心是否為「間質性肺病」潛在徵兆!台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出,身體組織受傷後的結痂,就是一種局部「纖維化」,肺部持續受傷即是「肺纖維化」,其中,漸進性肺纖維化不只會引發乾咳、呼吸急促、呼吸衰竭,最嚴重的「特發性肺纖維化」(俗稱菜瓜布肺),病程嚴重度與存活率甚至比癌症更不理想。

王鶴健教授表示,慢性漸進性肺纖維化屬於間質性肺病,由於肺間質受損、肺部逐漸纖維化,病友通常對氣候變化相當敏感,溫度、溼度和環境污染源,皆可能通過呼吸道與肺部接觸而引發症狀惡化。另外,冬季時病菌肆虐如流感、新冠、RSV(呼吸道融合病毒)的感染,也會引發氣管收縮或肺部間質受傷,增加肺纖維化的急性惡化風險。

肺功能斷崖式下降  急性惡化死亡風險近五成

肺功能斷崖式下降  急性惡化死亡風險近五成

亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出,間質性肺病主要致病原因尚未清楚,臨床上以肺功能檢查、高解析度電腦斷層(HRCT)影像判讀作為診斷標準。間質性肺病的病友會因為肺間質受損變厚,導致氣體交換受阻,最終無法正常呼吸,一旦急性惡化引發肺功能「斷崖式」下降,病友甚至需要配戴氧氣面罩才能生活,嚴重影響生活品質。

鄭世隆教授表示,不只較為人熟知的「特發性肺纖維化」會造成嚴重肺纖維化,其他病因如過敏性肺炎、自體免疫疾病及各種間質性疾病,都可能導致肺纖維化,當中高達三成病患會出現持續進展的漸進性肺纖維化。肺纖維化以往只有症狀治療藥物可用,肺功能如果沒有穩定控制,一次急性惡化的死亡風險逼近五成。

近年「抗肺纖維化」藥物問世,可避免肺纖維化持續進展,延緩病情惡化效果顯著。臨床研究顯示,抗肺纖維藥物可減少57%肺功能下降,且在亞洲族群分析結果,能降低74%急性惡化發生與死亡風險,今年(2023)更獲得健保擴大給付,預計可造福1,300名以上慢性漸進性肺纖維化病友。鄭世隆教授提醒,惟抗肺纖維化藥物給付條件與肺功能相關,患者應及早就醫並定期檢測肺功能,才能減少面臨肺纖維化惡化的風險。

自體免疫疾病併發肺纖維化  一年內死亡率恐破4成

自體免疫疾病併發肺纖維化  一年內死亡率恐破4成

自體免疫疾病包括類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡,都是肺纖維化的高風險族群,林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師指出,臺灣自體免疫疾病患者多達近12萬人,更有許多未達診斷標準但已帶有自體免疫抗體的「候選者」。其中,硬皮症(全身性硬化症)、皮肌炎/多發性肌炎、混合性結締組織疾病的肺纖維化風險尤高,如混合性結締組織疾病的肺纖維化好發率高達近五成。

蔡昀臻醫師表示,自體免疫疾病病友多數需要使用免疫抑制劑,長期壓抑制免疫系統之下,造成各種感染風險上升。研究顯示,自體免疫疾病併發肺纖維化後的一年內死亡率高達四成。當出現肺纖維化又同時發生嚴重感染,就可能造成病況一發不可收拾。過去健保給付抗肺纖維化藥物限定於特定自體免疫疾病種類,如今擴大給付將幫助更多自體免疫疾病病友減少肺功能惡化風險,獲得更佳的預後與存活。

蔡昀臻醫師提醒,自體免疫疾病患者應定期回診,每六個月接受肺功能檢查,提早注意是否有肺纖維化或追蹤肺纖維化進展程度。另外,臨床上發現吞嚥困難、胃食道逆流也與肺纖維化相關發炎情況有關,自體免疫疾病患者應多注意有無相關症狀並及時向主治醫師說明。

抗肺纖維化藥物擴大給付  3大症狀加定期檢測及早護肺

抗肺纖維化藥物擴大給付  3大症狀加定期檢測及早護肺

肺纖維化因人而異且病程變化多端,若未及早發現並適當治療,5年存活率甚至低於部份癌症。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財教授表示,慢性漸進性纖維化一直是自體免疫疾病病友的重大威脅,而過去抗肺纖維化藥物需自費使用,一個月藥費可能高達六、七萬元以上。現今健保擴大給付,將幫助更多面臨肺纖維化威脅的病友及時獲得更佳治療。

為提升國人瞭解慢性漸進性肺纖維化的疾病認知,醫界共同提倡「360全方位護肺觀念」,留意咳、喘、累「3」大症狀、「6」個月一次常規肺功能檢查,透過胸腔內科、過敏風濕免疫科與放射科多專科診治「0」距離。特別是高風險族群應每3-6個月進行肺功能檢測,發現肺部影像異常時再安排高解析電腦斷層掃描。提醒病友平時應規律回診、注意營養攝取、配合適當運動鍛鍊與肺部復健運動,接種新冠、流感和肺炎鏈球菌疫苗以提升自我保護。

 

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